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Qu'est-ce que la maladie de Charcot dont était atteint Stephen Hawking?


Mercredi 14 Mars 2018 Par AFP




Londres - Décédé mercredi, l'astrophysicien britannique Stephen Hawking, dont les images en fauteuil roulant et sous respirateur artificiel ont marqué les esprits, était atteint de la maladie de Charcot.

Également appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA), c'est une maladie neurodégénérative paralysante pour laquelle avait été organisée une collecte de fonds populaire sur les réseaux sociaux, le Ice Bucket Challenge ou défi du seau d'eau glacée.

C'est une maladie rare avec, par exemple, environ 2.500 nouveaux cas par an en France.
Elle fait partie du groupe des maladies neurones moteurs, qui dégénèrent progressivement et font perdre aux malades le contrôle de leurs muscles.

Cela commence par une perte de la capacité à bouger les bras et les jambes. Puis lorsque les muscles du diaphragme et de la paroi thoracique sont atteints, les patients perdent leur capacité respiratoire et sont mis sous assistance.

C'était le cas depuis des années de Stephen Hawking, qui a néanmoins continué son oeuvre tout en étant en fauteuil roulant et sous respirateur artificiel.

Il avait en effet défié les prédictions selon lesquelles il n'avait que quelques années à vivre après avoir développé cette maladie au début des années 1960.

Les médecins continuent à considérer sa longévité comme un mystère, la maladie restant incurable.
Selon les statistiques médicales, le décès survient habituellement 24 à 36 mois après le diagnostic. Le plus souvent, c'est l'incapacité à respirer qui emporte le patient.

Les malades développant cette maladie ont le plus souvent plus de 60 ans. Ils ont progressivement de plus en plus de mal à avaler et à parler.

Hawking continuait à s'exprimer publiquement, équipé d'un système d'aide à la communication pour parler des secrets de l'univers et des trous noirs.

Habituellement, la maladie de Charcot s'accompagne de troubles cognitifs avec une dégénérescence lobaire fronto-temporale. Attention et capacité à s'exprimer sont diminuées. Des obsessions, une désinhibition et une apathie sont aussi observées.

En 2014, un campagne visant à récolter des fonds pour l'association américaine ALS était devenue virale sur internet et avait permis de récolter plus de 115 millions de dollars, destinés à la recherche contre la maladie de Charcot.

L'Ice Bucket Challenge, du nom de cette campagne, consistait à se verser sur la tête un seau d'eau glacée ou à payer 100 dollars. Des personnalités comme le fondateur de Facebook, Marck Zuckerberg, celui de Microsoft, Bill Gates, le chanteur Johnny Hallyday ou encore le judoka Teddy Riner avaient relevé le défi.